ЭТИОЛОГИЯ РАСЩЕЛИН ГУБЫ И НЁБА

 

Общепринятой становится гипотеза о том, что расщелины лица — это пороки со сложной этиологией, мультифакториальные пороки. В их возникновении, вероятно, одинаково повинны и генетические и внешние факторы, а также их совместное действие.

 

ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ

 

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ

  • изменения в хромосомном наборе аномалии в структуре гена или хромосомы
  • нарушение числа хромосом
  • хромосомные абберации 13 -15; 16 — 18 пар хромосом (причина врожденных расщелин губы и неба)

 БИОЛОГИЧЕСКАЯ НЕПОЛНОЦЕННОСТЬ ПОЛОВЫХ КЛЕТОК

  • неспособность половых клеток образовывать полноценную зиготу
  • нарушение у отца обменных процессов — расстройства сперматогенеза
  • хронический алкоголизм

 

ВЛИЯНИЕ ВОЗРАСТА РОДИТЕЛЕЙ

  • пожилой возраст матери — появление аббератных комплексов
  • повышенная частота нерасхождения хромосом и изменения кариотипа в связи с возрастом

 

ВРЕДНЫЕ ДЕЙСТВИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПЕРАТОВ

  • Инсулин
  • Талидамид
  • Андрогены
  • Экстрагены
  • Прогестерон
  • Гормоны надпочечников АКТГ
  • Химиотерапияя в антенатальный период
  • Некоторые витамины в больших дозах

 

ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ

 

МЕХАНИЧЕСКИЕ (повышенное давление на плод)

  • амниотические тяжи
  • сращения
  • многоплодная беременность
  • пороки развития матки
  • фибромиома
  • травмы в ранний период
  • аборт

 

ТЕРМИЧЕСКИЕ

  • высокая температура тела у матери
  • нарушение обмена веществ у эмбриона на 3 — 6 неделе вызывает повреждение плаценты, гипоксию плода, аномалии развития
Читайте так же про:  Алгоритм действия при перемещении пациента из положения сидя на кровати с опущенными ногами на стул или кресло-каталку

 

РАДИАЦИОННЫЕ

внешнее облучение в критический период беременности (3 -6 нед)  и тератогенный эффект. -мутация  половых клеток родителей, следствием чего — пороки развития у потомства

 

ХИМИЧЕСКИЕ

  • гипоксия вследствие венозного застоя
  • гемолитическая болезнь
  • анемия матери
  • местные расстройства кровообращения
  • отслойка плаценты
  • порок сердца
  • ранний токсикоз
  • высокогорная местность

 

 

НЕПОЛНОЦЕННОЕ  ПИТАНИЕ

в критические  периоды развития эмбриона недостаток витаминов: А, В(1, 2, 6, 12), Е

 

ГОРМОНАЛЬНЫЕ ДИСКОРРЕЛЯЦИИ

наиболее часты аномалии и пороки развития у матерей, страдающих сахарным диабетом и принимающих половые гормоны

ТЕРАТОГЕННЫЕ ЯДЫ (дезоксиданты)

  • Алкоголь
  • Хлороформ
  • Антиметаболиты
  • Антивитамины
  • Антиэнзимы
  • Фактор душистого горошка

 

БИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

(вирусы на ранних стадиях развития плода)

  • коревая краснуха
  • эпидемический паротит
  • вирусный насморк
  • опоясывающий лишай

 

БАКТЕРИИ И ИХ ТОКСИНЫ

(патогенные бактерии у матери в критический период беременности проникают через плаценту)

  • сифилис
  • листериоз
  • бруцилиоз
  • стафилококк
  • стрептококк
  • пневмококк
  • гонококк
  • ТБЦ
  • микобактерии проказы
  • токсоплазмозы

 

ПСИХИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

как следствие гиперадреналинемии, вызывающей расстройства плацентарного кровообращения

 

Объясняя семье эту информацию, врачу необходимо учитывать ряд медицинских и морально-этических проблем  таких, как тяжесть семейной патологии, возможность се профилактики и лечения, а также вопросов планирования семьи. Способ разъяснения степени риска всегда должен быть адаптирован к конкретной семейной ситуации и носить индивидуальный характер.

Читайте так же про:  Сестринское дело тесты

Показаниями для направления на генетическую консультацию можно считать следующие ситуации:

— все, без исключения, семьи, где родился ребенок с врожденной аномалией челюстно-лицевой области;

— все семьи, где у одного из родителей или родственников есть врожденная или наследственная патология челюстно-лицевой области ранее установленного или неясного генеза;

— все больные с челюстно-лицевыми аномалиями неясного генеза;

— все семьи, нуждающиеся в МГK и рекомендациях врача-генетика при планировании семьи и в других ситуациях.

Известно, что благополучное развитие челюстно-лицевой области эмбриона зависит от взаимодействия определенных генетических и внешне-средовых факторов. Вся система должна быть биохимически сбалансирована так, чтобы никакое ее изменение не вызвало нарушения адекватного контакта и слияния лицевых отростков на 4 — 7 неделях эмбриогенеза, а также горизонтального перемещения, контакта и срастания небных пластин на 7-12 неделях развития плода. При этом потенциальные агенты, ведущие к нарушению развития челюстно-лицевой области  можно разделить на три группы:

1) факторы наследственного генеза, включающие изменения единичных или множественных генов; аномалии хромосом;

2) внешне средовые, тератогенные факторы;

Читайте так же про:  Основы десмургии. Транспортная иммобилизация.

3) их комбинации.

В ходе диагностики главная задача врача-стоматолога состоит в выявлении у родителей больного или других родственников 1 степени родства тех или иных проявлений действия аномальных генов — истинных микропризнаков.

Такими микропризнаками для расщелин губы и неба являются:

  • асимметрия красной каймы верхней губы;
  • асимметрия крыла носа;
  • атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти;
  • прогнатия;

Для расщелин неба истинными микропризнаками считаются

  • укорочение и деформация мягкого неба;
  • расщепление язычка мягкого неба;
  • диастема;
  • атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бороздкой альвеолярного отростка;
  • истинная прогения

Ценность своевременного выявления этих микроаномалий заключается в возможности проведения профилактических мероприятий и предупреждения повторения или проявления аномалии в семье.