Анемии
Анемия – это клинико-гематологический синдром, проявляющийся снижением эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови
Классификация
- Острая постгеморрагическая анемия
- Железодефицитная анемия
- В12 – дефицитная анемия
- Гемолитические анемии
- Гипо— апластические анемии
- Другие
Тяжесть хронической анемии
- Легкая — Гемоглобин выше 90 г/л
- Средней тяжести – от 70 до 90 г/л
- Тяжелая — менее 70 г/л
Острая постгеморрагическая анемия — развивается в результате кровопотери в объеме более 500 мл/
- 1 стадия циркуляторно-гипоксическая. Клиника: слабость, головокружение, холодный пот, бледность кожных покровов, сердцебиение, одышка, падение артериального давления (особенно при переходе из лежачего положения в положение сидя или стоя). В анализах крови признаков анемии нет.
- 2 стадия – гидремическая снижается гематокрит, уровень гемоглобина, форма, насыщение гемоглобином эритроцитов не меняется
- 3 стадия – эритропоэтическая (в крови повышена концентрация эритропоэтина) снижен гематокрит, уровень гемоглобина и эритроцитов повышается концентрация ретикулоцитов.
Острая постгеморрагическая анемия (гематологическая характеристика)
- Нормоцитарная, нормохромная анемия, при которой концентрация железа в плазме (сыворотке) в составе трансферрина и железосвязывающая способность плазмы в норме
- Цветовой показатель – 0,9 – 1,05
- Ретикулоциты в норме (2-10 %) при 1 стадии и повышены при 2 стадии
Лечение анемии
- Остановка кровотечения
- Восстановление ОЦК (введение солевых, плазмозамещающих растворов)
- Гемотрансфузия при гематокрите менее 25% или при отсутствии клинического улучшения
Железодефицитные анемии — группа анемических синдромов, основным патогенетическим фактором которых является недостаток железа в организме
Этиология
Рецидивирующие кровопотери
- Желудочно-кишечный тракт
- Маточные кровотечения
- Носовые и легочные кровотечения
- Частые беременности, роды, кормление
Повышенное потребление железа
- частые беременности
- кормление грудью
Нарушение всасывания железа в ЖКТ
- Атрофический гастрит
Снижение потребления железа с пищей (вегетарианцы)
Повышенное потоотделение
– работа в горячем цехе
– жаркий климат
Клиника
Сидеропенический синдром: извращение вкуса, ломкость волос и ногтей, сухость и трещины кожи, ангулярный стоматит, глоссит (боль и покраснение языка, атрофия сосочков), вогнутость ногтей (ложкообразные), мышечная слабость, императивные позывы на мочеиспускание, стенокардия, расширение границы сердца влево, ослабление сердечных тонов, появление III тона (дистрофия миокарда) – ритм галопа, систолический шум на верхушке, атрофический гастрит с ахилией
Клиническая картина анемии ЖДА
Железодефицитная анемия (гематологическая характеристика)
Микроцитарная (менее 7 мкм), гипохромная анемия, при которой снижается концентрация железа в плазме (сыворотке) в составе трансферрина, повышается железосвязывающая способность плазмы
Эритроциты и гемоглобин –
Цветовой показатель — (менее 0,8, часто 0,6-0,5)
Сывороточное железо – (менее 12 мкмоль/л, часто 4-6 мкмоль/л)
Общая железосвязывающая способность
Анизоцитоз (разные размеры эритроцитов),
Пойкилоциотоз (разная форма эритроцитов)
Ретикулоциты снижены или в норме
Лечение железодефицитной анемии
С пищей поступает 18 мг железа, при этом всасывается 1-1,5 мг, при повышенной потребности до 2,5 мг в сутки
Всасывание железа из продуктов
- растительного происхождения 1-2%,
- Печени, яиц 2-4 %,
- Мяса 3-5%
- Телятины 5-8%
Обычная потеря железа за сутки менее 1 мг
Из лечебных препаратов всасывание железа в 15-20 раз больше, чем из продуктов
Лечение дефицита железа необходимо проводить пероральными препаратами: сорбифер 100 мг, тардиферрон 80 мг, хеферол 100 мг, ферроплекс 10 мг, тотема 10 мг, ферлатум.
При непереносимости, нарушении всасывания или при тяжелой анемии можно внутривенно: феррум лек
Эффективность лечения
- Прилив сил на 2-4 день
- На 7-10 день повышение ретикулоцитов
- Достоверное повышение гемоглобина на 3-4 неделе
- Нормализация показателей гемоглобина на 4-9 неделе
В12 дефицитная анемия (пернициозная, Аддисона-Бирмера) — группа заболеваний, характеризующихся дефицитом поступления витамина В12 или нарушением его метаболизма
Этиология
- Наследственная отягощенность
- Алкоголизм
- Операции на желудке
- Заболевания кишечника
- Атрофический гастрит, рак, полипоз желудка
- Глистная инвазия широким лентецом
- Частые беременности
- Гипертиреоз
Клиника
- Цвет кожных покровов с желтушным оттенком (гипербилирубинемия)
- Маскообразное одутловатое восковидное лицо
- Геморрагические высыпания (синяки)(тромбоцитопения)
- Боли в языке, атрофия сосочков, афты, Глоссит у ¼, лакированный язык у 1/10 больных
- Фуникулярный миелоз – парастезия, нарушение чувствительности с болевым синдромом — (нарушение обмена жирных кислот) пропионовая и метилмалоновая кислота токсичны для нервной клетки – нарушение синтеза миелина
- Гипербилирубинемия (непрямой билирубин) неэффективный эритропоэз (внутрикостномозговой), укороченный срок жизни эритроцитов — гемолиз
Гематологические признаки
- Макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная анемия
- Цветовой показатель более 1,1
- Снижается количество тромбоцитов
- Снижается количество лейкоцитов
- Ядра сегментоядерных нейтрофилов гиперсегментированы
- Тельца Жолли и кольца Кебота
- Мегалобласты, нормобласты
Лечение В12 дефицитной анемии
- Назначение витамина В12 парентерально (В/М) после верификации диагноза в дозе 500-1000мкг ежедневно
- Эффект лечения – повышение ретикулоцитов на 3-4 день, ретикулоцитарный криз на 5-8 день лечения (доза может быть снижена до 200 мкг)
- Исчезновения мегакариобластного типа кроветворения в костном мозге
- Нормализация количества эритроцитов через 1-2 месяца
- Поддерживающая терапия 4-6 недель, затем 1 раз в месяц всю оставшуюся жизнь
- Депо витамина В12 в печени до 5 лет
Гемолитические анемии
-группа заболеваний, общим признаком которых является ускоренный распад эритроцитов и укорочение их жизни (вместо 100-120 сут в норме до 2-3 нед при гемолизе)
Гемолиз может быть внесосудистым (печень, селезенка, костный мозг) и внутрисосудистым
Этиология
Наследственные
- Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз
- Нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо 6 фосфат дегидрогеназы)
- Нарушением структуры гемоглобина (серповидноклеточная, талассемия)
Приобретенные
- иммунные
- аутоиммунная
- плода и новорожденного
Клиника
- Дисциркуляторно-гипоксический синдром: слабость, головокружение, мелькание перед глазами, одышка, сердцебиение
- Повышение температуры тела, иктеричность кожи и слизистых
- Гепатоспленомегалия
Гематологическая характеристика
- Нормохромная, гиперрегенераторная анемия
- Резко повышены ретикулоциты
- Гипербилирубинемия (непрямой)
- Раздраженние красного ростка костного мозга
- Снижение осмотической резистентности эритроцитов
Лечение
Глюкокортикостероиды 1-2 мг/кг/сут
При неэффективности
СПЛЕНЭКТОМИЯ
При неэффективности
ИММУНОДЕПРЕСАНТЫ и ЦИТОСТАТИКИ
Заместительная терапия – трансфузия эритроцитов
Апластические анемии
— группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, преимущественной депрессией одного из ростков кроветворения с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении
Этиология
Идиопатические
Наследственные (анемия Фанкони) — у детей
Приобретенные: в результате облучения, инфицирования вирусом гепатита В и С, цитомегаловирус, туберкулез, воздействия химических веществ и лекарственных препаратов (левомицетин, НПВП, препараты золота, цитостатики, препараты висмута)
Клиника
- Анемический синдром
- Геморрагический синдром (синяки)
- Гнойно-септический синдром (агранулоцитоз): ангина, пневмония, отит, пиелонефрит, сепсис
Гематологическая характеристика
- Нормохромная, гипорегенераторная анемия
- Ретикулоциты снижены
- Снижение нейтрофилов
- Снижение тромбоцитов
- Замещение костного мозга жировой тканью (опустошение костного мозга)
Лечение
- Заместительная терапия (эритроцитарная, тромбоцитарная масса)
- Трансплантация костного мозга, стволовых клеток периферической крови
- Консервативное лечение: ГКС, антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, колониестимулирующие факторы