В данной статье вы узнаете про:
-
Понятие о гемостазе.
-
Геморрагический васкулит. Болезнь Шенлейн – Геноха.
-
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа.
-
Гемофилия.
-
ДВС синдром.
-
Острый лейкоз.
Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечения.
Три звена гемостаза:
- сосудистое (стенка сосуда);
- тромбоцитарное (тромбоциты);
- плазменное (плазменные факторы свертывания крови).
Провоцирующие факторы: инфекционное заболевание, обострение хронического заболевания, прием медикаментов, неблагоприятная экология.
При повреждении сосудистого звена гемостаза (вазопатии) характерен васкулитно – пурпурный тип повышенной кровоточивости: симметричные, цветущие, эритематозные или геморрагические сыпи, могут быть кишечные кровотечения.
При нарушении второго звена: петехиально – пятнистый тип повышенной кровоточивости – несимметричные, спонтанно возникающие, «цветущие» (меняющие свою окраску) кровоизлияния в кожу и слизистые. Периодически возникают носовые кровотечения, микрогематурия, мелена.
При нарушении коагуляции (3 звено) – гематомный тип повышенной кровоточивости: болезненные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы, внутренние органы после минимальных травм, инъекций, длительные кровотечения из ран.
Все геморрагические диатезы и заболевания делят на три группы:
- Вазопатии.
- Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
- Коагулопатии.
- Вазопатии – геморрагический васкулит болезнь Шенлейн – Геноха. Этиология не известна, считают, что под влиянием аллергического фактора идет реакция на стенках сосудов. Болезнь Шенлейн – Геноха развивается через 10 – 14 дней после перенесенной инфекции.
Клиника: начало острое.
Синдромы:
а) кожный – на коже точечная или пятнистая сыпь, красновато – багровая, располагается симметрично вокруг голеностопных суставов, на бедрах, ягодицах, может быть на груди. Характерна волнообразность подсыпаний.
б) суставной – поражаются коленные, голеностопные, локтевые суставы, они отечны, болезненны, движения ограничены.
в) абдоминальный синдром – боли в животе схваткообразные, интенсивные, тошнота, рвота. Стул черного (мелена) или алого цвета.
г) почечный синдром – клиника гломерулонефрита.
Диагностика: кровь на иммунологическое исследование – повышение ЦИК, Ig A, в анализах мочи – изменения характерные для гломерулонефрита.
Лечение геморрагического синдрома у детей:
Базисная терапия: ограничение двигательной активности, гипоаллергенная диета, энтеросорбция (активированный уголь, полифепан, смекта), антикоагулянтная (гепарин, курантил, аспирин), антигистаминная, антибактериальная терапия, макролиды.
Диспансеризация.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Это аутоиммунное заболевание, для которого характерна тромбоцитопения (нарушение образования тромба, вследствие чего появляется повышенная кровоточивость).
Провоцирующие факторы: вирусные инфекции, переохлаждение, медикаменты, физические и психические травмы.
Клиника:
а) подкожные кровоизлияния – мелкая геморрагическая сыпь (петехии) или крупные кровоизлияния (экхимозы), гематомы (кровоизлияния под кожу). Расположены беспорядочно, возникают спонтанно и от травм.
б) кровоизлияния на слизистых полости рта, миндалинах, задней стенки глотки.
в) кровотечения – обильные и длительные (носовые, маточные, из лунки удаленного зуба).
Диагностика: в анализе крови – снижение числа тромбоцитов (в норме 150 – 300 тысяч 10.9/л).
Лечение:
При легком течении возможно спонтанное выздоровление. При тяжелом течении – переливание тромбомассы, преднизолон, внутривенно препараты иммуноглобулины, препараты, улучшающие функцию тромбоцитов (дицинон, этамзилат, андроксон, пантетонат кальция, АТФ). Фитотерапия: сборы трав – тысячелистник, крапива, пастушья сумка, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная.
При отсутствии эффекта – спленэктомия.
Прогноз: благоприятный, летальность до 1 – 2 %.
Диспансерное наблюдение – 5 лет у гематолога.
- Гемофилия. Это наследственное заболевание, сцепленное с Х – хромосомой. Болеют лица мужского пола, заболевание передается через мать. При гемофилии имеется дефицит VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.
Клиника: при рождении обширные кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние пупочные кровотечения.
На втором году длительные носовые кровотечения, массивные гематомы. На первый план выступают геморрагии в крупные суставы, гемартрозы. Суставы очень болезненны, движение затруднено, повышается температура.
Диагностика: в крови – резко замедлено время свертывания (в норме – 8 минут).
Уход и лечение при гемофилии
- Информировать родителей о заболевании и разъяснить куда обращаться ( гематолог ОДКБ , Куйбышева ,77)
Оповещение школы, учителей , воспитателей
Профилактика кровотечений.
Воспитание в домашних условиях, в школе – освобождение от физкультуры, оберегать от травм. Оберегать от контакта с инфекционными больными. Лекарственные препараты вводить внутрь или внутривенно, освобождать от прививок
1 раз в 6 месяцев — комплексное обследование
Исследование крови, гематолог, оценка функции суставов ( ревматолог),стоматолог
- Виды кровотечений, которые можно лечить дома ( дома ввести криопреципитат)
— простые кровоизлияния в суставы, в мышцы
— небольшие открытые раны
— кровь в моче
Если не купируется кровотечение – в стационар
- В стационар обязательно :
— кровотечение в мышцы с явлением онемения, покалывания, потери функции
— кровотечения в полости рта, в области лица и шеи
— травмы головы и необычно сильные головные боли
— продолжительное кровотечение на любом участке
— выраженный отек на любом участке
- 2 раза в год посещать стоматолога
- при случайной потере зуба, если нет криопреципитата – пососать кубик льда до приезда врача
- пломбирование без анестезии , при удалении циклокапрон начать за 24 часа до удаления + 3 дня
- Не допускать удалять молочные зубы- лучше чтобы выпадали сами
- Небольшие порезы — давящая вопязка и пластырь
- Кровоподтёки на ногах в 6-9 месяцев, когда ребенок начинает ползать, на ощупь похожи на шишки- симптом вишневой косточки- брючки на синтепоне
- При кровоизлиянии в сустав ( гемартрозы) – боли при движении в суставе, горячий на ощупь, отек сустава
Лечение:
- Обеспечить покой суставу
- Наложить лед на сустав(в полотенце)
- Сдавить(наложить тугую повязку на сустав)
- Приподнять конечность с проблемным суставом
- Физиолечение : ультразвук, лазер
Медикаментозное лечение:
Нельзя принимать :
Аспирин ( ац к-ту), ибупрофен, индометацин, можно Т парацетамол
Все инъекции только в/венно
- Рекомбинантные фактор VII и IX ( сухой криопреципитат), который можно хранить дома в холодильнике в Англии ( 1963) с конца 20 века — позволило больным жить нормальной жизнью и нормальной продолжительности
- необходимо обучить родителей технике введения антигемофильного фактора
- использовать анестезирующие гели при введении в\в — кожа нечувствительна на 30-60 минут
- Имплантант ПОРТ-А- КАТ ( в\в катетер на грудной клетке на ребрах – на несколько лет можно оставлять)
- Легкая форма гемофилии А – подкожная или в\в инъекция , назальный спрей на несколько дней-десмопрессин (DDAVP)- высвобождение 8 фактора из мест его хранения в эндотелии сосудов
- Циклокапрон ( транексамовая кислота) таблетки или порошок, — можно при носовом кровотечении или из десен применять. Ингибирует белок, который разрушает тромбы
Занятия спортом
Занятия спортом важны:
- более крепкие мышцы
- Увеличение гибкости
- Поддержание здорового веса
- Улучшение координации
Рекомендуют: гольф, парусный спорт, плавание, ходьба
С ограничением
- Стрельба из лука ,баскетбол, беговые лыжи, бег ,роликовые коньки, теннис, бадминтон, волейбол (при игре защитные щитки, кроссовки со стельками для бега, шлем и высокие сапоги
Нельзя
- Бокс, хоккей ,контактные боевые искусства, езда на мотоцикле , реслинг
Синдром дессиминированного внутрисосудистого свертывания. ДВС синдром. Это поражение системы микроциркуляции, связанное с активацией свертывающих факторов крови и патологического фибринолиза (растворение тромбов) с исходом в тромбозы и кровотечения.
Этиология:
- Инфекции, особенно генерализованные, в том числе и внутриутробные – 30-50 %.
- Затяжные гипоксии (синдром дыхательных расстройств, тяжелая асфиксия).
- Острый внутрисосудистый гемолиз (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденного, тяжелые гемолитические анемии).
- Травматичные хирургические вмешательства с использованием аппаратов искусственного кровообращения.
- Все терминальные состояния и все виды шока.
- Термические и химические ожоги.
- Некоторые иммунокомплексные болезни ((системная красная волчанка, геморрагический васкулит, гломерулонефрит).
- Отравления змеиными ядами.
Клиника:
Геморрагические расстройства: длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм. На коже – петехии, экхимозы. Спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно – кишечные, мелена), кровоизлияния во внутренние органы и мозг.
Проявления тромбозов сосудов: некрозы кожи, увеличение в объеме и цианоз конечностей.
Развивается гемолитико – уремический синдром: гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит.
Диагностика: в развернутом виде крови – укорочение времени свертывания крови (норма 4 – 8 минут).
Лечение: лечение основного заболевания. Инфузионная терапия, антиагреганты (курантил, трентал), нестероидные противовоспалительные средства, гепарин.
Прогноз серьезный, летальность 30 – 40 %.
Лейкозы. Это общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.
Этиология: не известна.
Факторы риска: вирусные инфекции, ионизирующее облучение, массивная рентгенотерапия, применение некоторых медикаментов.
Клиника. Ряд синдромов:
- Анемический (бледность кожи и слизистых).
- Интоксикационный (вялость, слабость, субфибрилитет).
- Пролиферативный (увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия).
- Геморрагический (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения).
Осложнения острого лейкоза: частые инфекции вследствие иммунодефицита.
Диагностика. Анализы крови: бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ. Пункция костного мозга, в миелограмме обилие бластных клеток.
Лечение и уход: госпитализация в боксированные палаты, режим зависит от состояния. Диета высококалорийная с увеличением белка, витаминов, микроэлементов.
В программы терапии острого лейкоза включают: противоопухолевые препараты (цитостатики) – винкристин, винбластин, 6-меркаптопурин, рубомицин в сочетании с преднизолоном.
Цель медикаментозного лечения – уничтожение опухолевого клона лейкозных клеток.
Симптоматическое лечение: гемотрансфузии (лейкоцитарная масса, компоненты крови, тромбоцитарная масса), свежезамороженная плазма.
Эффективным лечением является трансплантация костного мозга донорского или самого пациента, взятого во время ремиссии.
Лечение цитостатиками дает часто осложнения: угнетение кроветворения, стоматиты, поражение печени, сердца, легких, нервной системы.
Диспансерное наблюдение осуществляется педиатром и гематологом, анализы крови 2 раза в месяц. Освобождают от прививок, физических и психических нагрузок, охлаждений, инъекций.
Уход и наблюдение за детьми с повышенной кровоточивостью. Строгий постельный режим и постоянный контроль медицинской сестры. Кормить в палате, транспортировка на каталке. Профилактика травматизма.