Ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А.

Тяжесть болезни определяется поражением сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда, с формированием клапанных пороков и развитием сердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем имеет второстепенное значение и не влияет на прогноз.

 

Эпидемиология

В России первичная заболеваемость ревматической лихорадкой составляет в среднем 0,03%, частота ревматических пороков сердца – 0,17%. В последние годы отмечается «возрождение» болезни. Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-15 лет) и не зависит от пола. В редких случаях острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) развивается у лиц в возрасте 20 – 30 лет, однако, после 30 лет первичный ревматический процесс практически не встречается.

 

Этиология

Ведущая роль в развитии ОРЛ принадлежит β-гемолитическому стрептококку группы А. Это открытие было сделано отечественным академиком Н.Д. Стражеско.

 

Стрептококковую этиологию болезни доказывают следующие факты:

  1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой инфекцией (ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина).
  1. У 100% больных ОРЛ первые 2 недели стрептококк высевается из зева.
  1. В крови больных определяются высокие титры противострептококковых антител (1 : 250 и более).
  1. Эффективность лечения и профилактики ревматической лихорадки препаратами пенициллина, оказывающими на β-гемолитический стрептококк группы А бактерицидное действие.

Развитию ревматической лихорадки способствует наследственная (генетическая) предрасположенность. Она проявляется   сходством антигенной структуры М-протеина клеточной стенки β-гемолитического стрептококка с антигенными компонентами миокарда, головного мозга и синовиальных оболочек суставов, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен молекулярной мимикрии) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов.

Читайте так же про:  Причины, симптомы, степени гипотермия

Установлена связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В – лимфоцитов, который выявляется с помощью моноклональных антителу 75-100% больных и лишь у 15% здоровых лиц.

О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространенность ревматической болезни в отдельных семьях, а также то, что стрептококковая инфекция наблюдается достаточно часто, однако ОРЛ заболевает только около 3% переболевших.

Определенное значение имеют социальные факторы – неблагоприятные бытовые условия, неполноценное питание.

 

Патогенез

При ревматической лихорадке развивается иммунное воспаление миокарда и соединительной ткани, которое имеет несколько этапов:

Образование противострептококковых антител.

Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки, гиалуроновая кислота капсулы и токсины (ферменты) стрептококка, обладающие свойствами антигенов – стрептолизины – О и S, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза. В ответ на стрептококковую инфекцию у больного вырабатываются противострептококковые антитела: антистрептолизин – О (АСЛ – О), антистрептолизин S (АСЛ – S), антистрептокиназа (АСК), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антидезоксирибонуклеаза.

Формирование иммунных комплексов.

Антигены стрептококка, противострептококковые антитела и комплемент образуют циркулирующие в крови иммунные комплексы (ЦИК).

Повреждение тканей сердца по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ).

Вследствие наследственно детерминированного сходства стрептококковыхи тканевых антигенов ЦИК оседают в микроциркуляторном русле миокарда с развитием иммунного воспаления по типу ГНТ. Токсины стрептококка способны также оказывать и прямое повреждающее действиена миокард и соединительную ткань.

В воспалительном процессе участвуют в основном нейтрофилы, которые фагоцитируют ИК. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фибридные некрозы. Начавшись в эндотелии сосудов, иммунное воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.

Читайте так же про:  Лихорадка с лейкопенией (нейтропенией)

Образование аутоантител к миокарду и соединительной ткани.

Длительное иммунное воспаление по типу реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани больного, что вызывает образование аутоантител и приводит к развитию длительного иммунного воспаления по типу ГЗТ с участием сенсибилизированных лимфоцитов. Следствием этого воспаления является формирование ашофф-талалаевских гранулем и склерозирование тканей.

Ревматическая лихорадка протекает волнообразно, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции, различных неспецифических факторов (беременность, стресс, прививки, инсоляция и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора болезни, может в дальнейшем не принимать участия в прогрессировании болезни.

 

Патанатомия

Наблюдаются характерные фазовые изменения соединительной ткани.

  • мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополисахаридов) (обратимая фаза)
  • фибриноидный некроз коллагеновых волокон
  • образование ашофф-талалаевских гранулем
  • склероз.

Продолжительность всего патоморфологического цикла при ОРЛ составляет в среднем 8 месяцев. Ревматические гранулемы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани.

Наряду с формированием гранулем при ОРЛ наблюдается неспецифическая воспалительная реакция в миокарде и синовиальных оболочках суставов. При хорее поражаются клетки полосатого тела.

В ранние сроки болезни клиническую картину обычно определяет миокардит. Признаки поражения эндокарда выявляются спустя 6-8 недель от начала заболевания в виде бородавчатого эндокарита, вальвулита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. В тяжелых случаях возможно поражение и перикарда (панкардит). В клинике ревматическое воспаление сердца обозначается термином кардит.

Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца; чаще всего поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Недостаточность митрального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала ОРЛ, митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – в более поздние сроки.

Читайте так же про:  Должностная инструкция медицинской сестры палатной

 

Классификация

 

В 2003г Ассоциацией ревматологов России (АРР) была принята современная классификация ревматической лихорадки, адаптировнная к МКБ 10-го пересмотра (1992) и соответствующая международным стандартам.

 

Классификация ревматической лихорадки

 

Клинические варианты Клинические варианты Исход Недостаточность кровообращения (ХСН), стадии и ФК
основные дополнительные
Острая ревматическая лихорадкаПовторная ревматическая лихорадка КардитАртритХореяКольцевид-ная эритема

Ревматичес-

кие узелки

ЛихорадкаАртралгииАбдоминальный синдромСерозиты Выздоров-лениехроническая ревматическая болезнь сердца:-без пороков сердца- с пороком сердца ОтсутствуетХСН 1II АБIII стадииI – IV ФК

 

Ранее в отечественной клинической практике широко использовалась классификация ревматизма Всесоюзного научного общества ревматологов (1990).