ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ:
КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА ТА СУЧАСНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ
- Определение
- Опухоли позвоночника и спинного мозга – это новообразования, образующиеся из тканей позвоночного столба (костной, хрящевой), епидуральной клетчатки, тканей спинного мозга, его корешков и оболочек, а также отдалённые метастазы других опухолей.
Исторический очерк
- Описание клинической картины (Phillips, 1792).
- Впервые удаление опухоли (Кни, 1887).
- Люмбальная пункция (Quinke, 1894).
- Определение белково-клеточной диссоциации (Nonne, 1912), ксантохромии и гиперкоагуляции ликвора (Фроан, 1903) – триада Фроана-Нонне.
- Ликвородинамические пробы (Квекенштедт, 1916; Стуккей 1925).
- Миелография (пневмомиелография – Dandy, 1925)
Пухлини спинного мозку становлять приблизно 10-15% у структурі онкологічних захворювань ЦНС.
- Зустрічаються переважно у віці від 20 до 60 років.
- Співвідношення пухлин спинного мозку і пухлин головного мозку приблизно 1:6-9
- Переважна більшість пухлин спинного мозку – доброякісні пухлини
- КЛАСИФІКАЦІЯ
До пухлин спинного мозку належать новоутворення, які розвиваються з тканини спинного мозку, його оболонок, корінців і прилеглих структур (сполучної, жирової тканини, судин, хребців тощо).
1.За локалізацією:
Шекстрамедулярні (позамозкові) — розвиваються з оболонок мозку, його корінців і прилеглих тканин, що оточують спинний мозок. Ці пухлини складають приблизно 80% від загальної кількості пухлин спинного мозку
Ш
Шінтрамедулярні (внутрішньомозкові) — виникають з клітинних елементів спинного мозку. Складають приблизно 20 %.
2.Відносно твердої мозкової оболонки екстрамедулярні пухлини поділяються на:
Шепідуральні (розташовані над твердою мозковою оболонкою);
Шсубдуральні (під твердою мозковою оболонкою);
Шепі-субдуральні.
3.По відношенню до хребетного каналу:
Шекстравертебральні;
Шінтравертебральні;
Шекстра-інтравертебральні (за типом піщаного годинника – пухлини Гуліке).
4.Відносно довжини спинного мозку: пухлини шийного, грудного, поперекового відділів, пухлини кінського хвоста.
- Гистологическая классификация
- Первичные:
— из тканей позвоночного столба (остеомы, гемангиомы, гемангиобластомы, хондромы, гигантоклеточные опухоли, остеосаркомы, хондросаркомы).
— из жировой ткани (липомы, липосаркомы),
- Гистологическая классификация
—из тканей спинного мозга:
- глиомы (епендимомы, астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы),
- сосудистые опухоли и мальформации,
- опухоли из оболочек спинного мозга и его корешков (невриномы, нейрофибромы, менингиомы, менингосаркомы, арахноендотелиомы).
- Гистологическая классификация
- Вторичные:
Метастазы (грудной отдел – 70%,
поясничный отдел – 20%,
шейный отдел – 10%).
В 80% случаев это метастазы опухолей:
— молочной железы,
— простаты,
— легких,
— почек.
- Особливості локалізації пухлин спинного мозку
- Більш ніж у половині випадків пухлини зустрічаються в шийному та поперековому відділах.
- У шийному відділі пухлини спинного мозку в дітей трапляються вдвічі частіше, ніж у похилому віці, а в грудному відділі – втричі частіше у людей похилого віку, ніж у дітей.
- Пухлини кінського хвоста зустрічаються приблизно у 1/5 хворих.
- Для дітей більш характерними є ліпоми, дермоїдні кісти, саркоми, епідуральні епендимоми. У осіб середнього віку частіше виявляються невриноми, рідше – менінгіоми. У людей похилого віку зустрічаються менінгіоми, невриноми, метастази раку тощо.
- Розрізняють також краніоспінальні пухлини: пухлини поширюються з порожнини черепа в хребетний канал або навпаки.
- Локалізація пухлин спинного мозку
- Локалізація найбільш поширених пухлин спинного мозку
- Локалізація метастатичних пухлин
- КЛІНІКА ПУХЛИН СПИННОГО МОЗКУ
- Корінцево-оболонковий больовий синдром
- Синдром ураження поперечника спинного мозку
- Синдром лікворологічних та ліквородинамічних порушень
- Вегетативно-трофічний синдром
- Порушення функції тазових органів
- Особливості клініки в залежності від локалізації пухлини
ЕКСТРАМЕДУЛЯРНІ ПУХЛИНИ
1.Корінцевий синдром:
Шкорінцевий біль (симптоми “поклону”, остистого відростка, лікворного поштовху, Денді-Раздольського);
Шпорушення чутливості за периферичним типом (фази подразнення та випадіння функції);
Шзниження рефлексів та рухової функції відповідно до рівня ураженого сегмента чи корінця.
2.Синдром ураження поперечника спинного мозку.
Провідникові розлади:
Шпорушення чутливості за висхідним типом;
Шпарези (паралічі) за центральним типом.
- Трофопаралітичний синдром.
- Порушення функцій органів тазу.
Ш
ІНТРАМЕДУЛЯРНІ ПУХЛИНИ
Ш1.Розлади чутливості та моторики за сегментарним типом:
Шгіперпатії, симпаталгії; фібрилярні посмикування м’язів; дисоційований тип розладів чутливості.
Ш2.Порушення рухової функції та чутливості за периферичним типом: гіпотрофія м’язів, гіпотонус.
Ш У більш віддалений період приєднуються:
Ш3.Елементи синдрому ураження поперечника спинного мозку (провідникові розлади):
-порушення чутливості за низхідним типом;
-парези (паралічі) за центральним типом у поєднанні з елементами периферичного парезу (паралічу).
Ш4.Трофопаралітичний синдром.
Ш5.Порушення функцій органів тазу.
Ш
- Стадии течения
- по Раздольскому И.Я. (о своевременной диагностике):
- стадия, когда опухоль может быть заподозрена,
- может быть распознана,
- должна быть распознана.
- Стадии течения
- Арутюнов А.И.
- Ст. компенсации,
- Ст. субкомпенсации,
- Ст. декомпенсации.
- Варианты течения
- Прогредиентное течение (76,9%) – медленное, быстрое.
- Ремиттирующее течение (23,1%) —
1) — ремиссия болевого с-ма,
— ремиссия чувствительных нарушений,
— ремиссия двигательных нарушений.
2) – непродолжительная,
— продолжительная ремиссия.
3) – полная,
— неполная ремиссия.
- Прогредиентное течение
- Сроки в среднем 26 мес (от начала до правильно установленного диагноза), в зависимости от:
— локализации,
— гистоструктуры,
— темпов роста.
В 58,5% дифференциальный диагноз с остеохондрозом позвоночника.
- Паралич конечностей – не безнадёжный признак, т.к. проводники спинного мозга долгое время сохраняют анатомическую структуру и функциональную способность при выраженном компрессионном синдроме.
(Угрюмов В.М., Бабиченко Е.И.,1973)
- Быстрое нарастание неврологической симптоматики свидетельствует о сосудистом факторе.
- Одним из ранних признаков нарушения спинальной гемодинамики – расстройства поверхностных видов чувствительности
- При интрамедулярных опухолях расстройства чувствительности (по корешковому, сегментарному типу) наблюдается у 1/3 больных.
- Быстрое прогредиентное течение
- Провоцируется травмой, применением физиотерапевтических методов, что подтверждает роль нарушения спинального кровообращения в возникновении неврологической симптоматики.
- Галопирующее течение
- Характеризуется возникновением клинических симптомов от нескольких дней до 3 мес.
- Характерно для метастатических поражений.
- Ремиттирующее течение
- Преимущественно у молодых лиц.
- Полная ремиссия симптоматики (регресс болевого с-ма под действием медикаментозного лечения) наблюдается редко. Связана с соскальзыванием опухоли с корешка. Длительность ремиссии – несколько месяцев и даже лет.
- Ремиттирующее течение
- Ремиссии двигательных и чувствительных нарушений часто встречаются при расположении процесса в «критических зонах» (верхне- и среднегрудной отделы.
- Ремиссии чаще наблюдаются при дорзальном расположении опухоли.
- Ремиттирующее течение
- Вероятность длительных ремиссий (на протяжении нескольких лет) обуславливает необходимость диспансерного наблюдения.
- Чаще длительные ремиссии при невриномах, менингеомах.
- Ремиттирующее течение (патогенез)
- Нарушение гемодинамики
- Нарушение ликвороциркуляции
- Спинальный арахноидит в околотуморозной области
- Парабиотическое состояние спинно-мозговых структур
- Нарушение спинального кровообращения (А.А.Скоромец, Д.Г.Герман)
- Острое – от нескольких минут или часов (паралич конечностей, расстройства чувствительности и функций тазовых органов)
- Подострое – развитие симптомов в течении нескольких недель
- Хроническое – в течении длительного времени (месяцы)
- Нарушение спинального кровообращения
- Темп и выраженность зависят от воздействия опухоли на сосуды и от компенсаторных возможностей коллатерального кровотока.
- Нарушение спинального кровообращения
- Нарушение спинального кровообращения (первые признаки)
- Боли в позвоночнике
- Корешковые боли
- Парестезии туловища и конечностей
- Утомляемость и преходящие парезы конечностей
- Преходящие нарушения тазовых органов (императивные позывы)
- Нарушение спинального кровообращения (предвестники)
- Близкие – за несколько дней до инсульта, умеренные симптомы (чаще при сосудистых опухолях)
- Отдаленные – чаще при экстрамедулярных невриномах, симптомы – боль, парестезии, слабость в ногах.
- Нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу
- Частота – 10%
- Причины – эндо- и экзогенные факторы (травмы, инфекции, гормональные нарушения)
- Локализация – чаще верхнегрудной отдел («критическая зона» васкуляризации – Th3-5)
- Компрессионно-ишемический спинальный процесс (А.А.Скоромец)
- Механическое и рефлекторное действие на радикуло-медулярную и переднюю спинальную артерию
- Часто наблюдается инвертированный с-м Броун-Секара
- При экстрамедулярных опухолях чаще передней и передне-боковой локализации в области «критических зон» (Th3-4)
- Спинальные субарахноидальные кровоизлияния
- Частота 5% (наиболее часто при разрывах спинальных АВМ, а также при менингеомах верхне и среднегрудной локализации)
- Варианты течения
— у практически здоровых людей,
— на фоне корешкового с-ма и признаков поражения поперечника спинного мозга
- Спинальные субарахноидальные кровоизлияния
- Цвет ликвора:
— острый период (первые часы, сутки) ярко-красный,
— подострый период (5-10 сут)
ксантохромный,
— поздние сроки (4-6 нед)
опалесцирующий ликвор
- Эпи- и субдуральные гематомы
- Частота ок. 1,8%
- Резкий болевой синдром, усиливающийся при перемене положения тела
- Значительное наростание неврологической симптоматики
- ДІАГНОСТИКА
qАНАМНЕЗ: динаміка розвитку симптоматики та клінічного перебігу захворювання
qНЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ: топічна діагностика, визначення ступеня порушення чутливих, рухових і вегетативних функцій
q
qЛАБОРАТОРНЕ ОБСТЕЖЕННЯ (ЗАГАЛЬНІ АНАЛІЗИ КРОВІ, СЕЧІ, БІОХІМІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ КРОВІ, КОАГУЛОГРАМА ТОЩО)
q
qСПОНДИЛОГРАФІЯ У 2-Х ПРОЕКЦІЯХ: звапнення, руйнування хребця та його складових, розширення міжхребцевих отворів (при екстра-інтравертебральних пухлинах), звуження коренів дуг та збільшення відстані між ними (симптом Ельсберга-Дайка)
q
qМІЄЛОГРАФІЯ: уточнення локалізації верхньої та нижньої меж пухлини за допомогою низхідної та висхідної мієлографії
q КТ, МРТ, радіоізотопні методи: візуалізація пухлини, визначення рівня її розташування, припущення стосовно гістогенезу та характеру росту пухлини
- СКТ диагностика
- СКТ диагностика
- МРТ диагностика
- МРТ диагностика
- МРТ + МРТ миелография
- Люмбальная пункция с
ликвородинамическими пробами - Блок ликвороциркуляции:
— полный,
— частичный,
— клапанный.
- Триада Фроана-Нонне:
— белково-клеточная диссоциация,
— ксантохромия,
— гиперкоагуляция ликвора.
- ЛІКУВАННЯ
Єдиний радикальний метод лікування – хірургічний.
Принципи операції:
- максимально радикальне видалення пухлини;
- максимальне збереження кровопостачання спинного мозку;
- оперативне втручання має бути проведене з мінімальним пошкодженням структур спинного мозку та його корінців.
- РІЗНОВИДИ ХІРУРГІЧНИХ ДОСТУПІВ
- Видалення внутрішньомозкової пухлини
- Хирургическое лечение
- Хирургическое лечение
- Хирургическое лечение
- Хирургическое лечение
- Пункционная вертебропластика
- Малоинвазивный метод обеспечения стабилизации и консолидации поврежденных тел позвонков с использованием костных цементов.
- основу большинства цементов составляет полиметилметакрилат.
- Факторы, обеспечивающие эффективность вертебропластики
- консолидация тела позвонка,
- обеспечение осевой стабильности,
- устранение боковой деформации тела позвонка при нагрузках,
- термическое разрушение болевых рецепторов периоста позвонка.
- Факторы, обеспечивающие эффективность вертебропластики
- химическое цитотоксическое действие на ткань опухоли,
- термическое цитотоксическое действие на ткань опухоли,
- ишемическое воздействие на ткань опухоли,
- угнетение образования опухолью биологически активных веществ, повышающих порог возбудимости болевых рецепторов.
- Показания к вертебропластике
- опухоли тела позвонка (прежде всего агрессивные гемангиомы, миеломная болезнь, метастазы в пределах тела позвонка),
- «критический» остеопороз позвоночника,
- травматическое повреждение:
— компрессионные переломы I-II ст.,
— посттравматический остеонекроз (болезнь Кюммеля).
- Гемангиомы
- Метастазы
- Миеломная болезнь
- Противопоказания к вертебропластике
- тяжёлое соматическое состояние,
- характер и распространенность поражения:
— снижение высоты тела позвонка на 70% и более,
— экстравертебральное распространение процесса,
— многоуровневое метастатическое поражение позвоночника,
— инфекционные поражения тел позвонков.
- Пункционные доступы (поясничный отдел).
- Техника вертебропластики
- Інші методи лікування пухлин спинного мозку
- Радіохірургія
- Променева терапія
- Хіміотерапія