ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ:
КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА ТА СУЧАСНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ

  • Определение
  • Опухоли позвоночника и спинного мозга – это новообразования, образующиеся из тканей позвоночного столба (костной, хрящевой), епидуральной клетчатки, тканей спинного мозга, его корешков и оболочек, а также отдалённые метастазы других опухолей.

Исторический очерк

  • Описание клинической картины (Phillips, 1792).
  • Впервые удаление опухоли (Кни, 1887).
  • Люмбальная пункция (Quinke, 1894).
  • Определение белково-клеточной диссоциации (Nonne, 1912), ксантохромии и гиперкоагуляции ликвора (Фроан, 1903) – триада Фроана-Нонне.
  • Ликвородинамические пробы (Квекенштедт, 1916; Стуккей 1925).
  • Миелография (пневмомиелография – Dandy, 1925)

Пухлини спинного мозку становлять приблизно 10-15% у структурі онкологічних захворювань ЦНС.

  • Зустрічаються переважно у віці від 20 до 60 років.
  • Співвідношення пухлин спинного мозку і пухлин головного мозку приблизно 1:6-9
  • Переважна більшість пухлин спинного мозку – доброякісні пухлини
  • КЛАСИФІКАЦІЯ

  До пухлин спинного мозку належать новоутворення, які розвиваються з тканини спинного мозку, його оболонок, корінців і прилеглих структур (сполучної, жирової тканини, судин, хребців тощо).

 

1.За локалізацією:

Шекстрамедулярні (позамозкові) — розвиваються з оболонок мозку, його корінців і прилеглих тканин, що оточують спинний мозок. Ці пухлини складають приблизно 80% від загальної кількості пухлин спинного мозку

Ш

Шінтрамедулярні (внутрішньомозкові) — виникають з клітинних елементів спинного мозку. Складають приблизно 20 %.

 

2.Відносно твердої мозкової оболонки екстрамедулярні пухлини поділяються на:

Шепідуральні (розташовані над твердою мозковою оболонкою);

Шсубдуральні (під твердою мозковою оболонкою);

Шепі-субдуральні.

 

3.По відношенню до хребетного каналу:

Шекстравертебральні;

Шінтравертебральні;

Шекстра-інтравертебральні (за типом піщаного годинника – пухлини Гуліке).

4.Відносно довжини спинного мозку: пухлини шийного, грудного, поперекового відділів, пухлини кінського хвоста.

  • Гистологическая классификация
  • Первичные:

 

из тканей позвоночного столба (остеомы, гемангиомы, гемангиобластомы, хондромы, гигантоклеточные опухоли, остеосаркомы, хондросаркомы).

из жировой ткани (липомы, липосаркомы),

  • Гистологическая классификация

из тканей спинного мозга:

  1. глиомы (епендимомы, астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы),
  2. сосудистые опухоли и мальформации,
  3. опухоли из оболочек спинного мозга и его корешков (невриномы, нейрофибромы, менингиомы, менингосаркомы, арахноендотелиомы).
  • Гистологическая классификация
  • Вторичные:

Метастазы (грудной отдел – 70%,

поясничный отдел – 20%,

шейный отдел – 10%).

В 80% случаев это метастазы опухолей:

— молочной железы,

— простаты,

— легких,

— почек.

  • Особливості локалізації пухлин спинного мозку
  • Більш ніж у половині випадків пухлини зустрічаються в шийному та поперековому відділах.
  • У шийному відділі пухлини спинного мозку в дітей трапляються вдвічі частіше, ніж у похилому віці, а в грудному відділі – втричі частіше у людей похилого віку, ніж у дітей.
  • Пухлини кінського хвоста зустрічаються приблизно у 1/5 хворих.
  • Для дітей більш характерними є ліпоми, дермоїдні кісти, саркоми, епідуральні епендимоми. У осіб середнього віку частіше виявляються невриноми, рідше – менінгіоми. У людей похилого віку зустрічаються менінгіоми, невриноми, метастази раку тощо.
  • Розрізняють також краніоспінальні пухлини: пухлини поширюються з порожнини черепа в хребетний канал або навпаки.
  • Локалізація пухлин спинного мозку
  • Локалізація найбільш поширених пухлин спинного мозку
  • Локалізація метастатичних пухлин
  • КЛІНІКА ПУХЛИН СПИННОГО МОЗКУ
  • Корінцево-оболонковий больовий синдром
  • Синдром ураження поперечника спинного мозку
  • Синдром лікворологічних та ліквородинамічних порушень
  • Вегетативно-трофічний синдром
  • Порушення функції тазових органів
  • Особливості клініки в залежності від локалізації пухлини
Читайте так же про:  Хирургическое лечение амелобластом нижней челюсти

ЕКСТРАМЕДУЛЯРНІ ПУХЛИНИ

  1.Корінцевий синдром:

Шкорінцевий біль (симптоми “поклону”, остистого відростка, лікворного поштовху, Денді-Раздольського);

Шпорушення чутливості за периферичним типом (фази подразнення та випадіння функції);

Шзниження рефлексів та рухової функції відповідно до рівня ураженого сегмента чи корінця.

  2.Синдром ураження поперечника спинного мозку.

Провідникові розлади:

Шпорушення чутливості за висхідним типом;

Шпарези (паралічі) за центральним типом.

  1. Трофопаралітичний синдром.
  2. Порушення функцій органів тазу.

Ш

         ІНТРАМЕДУЛЯРНІ ПУХЛИНИ

Ш1.Розлади чутливості та моторики за сегментарним типом:

Шгіперпатії, симпаталгії; фібрилярні посмикування мязів; дисоційований тип розладів чутливості.

Ш2.Порушення рухової функції та чутливості за периферичним типом: гіпотрофія м’язів, гіпотонус.

Ш  У більш віддалений період приєднуються:

Ш3.Елементи синдрому ураження поперечника спинного мозку (провідникові розлади):

     -порушення чутливості за низхідним типом;

     -парези (паралічі) за центральним типом у поєднанні з елементами периферичного парезу (паралічу).

Ш4.Трофопаралітичний синдром.

Ш5.Порушення функцій органів тазу.

Ш

  • Стадии течения
  • по Раздольскому И.Я. (о своевременной диагностике):

 

  1. стадия, когда опухоль может быть заподозрена,

 

  1. может быть распознана,

 

  1. должна быть распознана.
  • Стадии течения
  • Арутюнов А.И.
  1. Ст. компенсации,
  2. Ст. субкомпенсации,
  3. Ст. декомпенсации.
  • Варианты течения
  • Прогредиентное течение (76,9%) – медленное, быстрое.
  • Ремиттирующее течение (23,1%) —

1) — ремиссия болевого с-ма,

— ремиссия чувствительных нарушений,

— ремиссия двигательных нарушений.

2) – непродолжительная,

— продолжительная ремиссия.

3) – полная,

— неполная ремиссия.

  • Прогредиентное течение
  • Сроки в среднем 26 мес (от начала до правильно установленного диагноза), в зависимости от:

— локализации,

— гистоструктуры,

— темпов роста.

В 58,5% дифференциальный диагноз с остеохондрозом позвоночника.

  • Паралич конечностей – не безнадёжный признак, т.к. проводники спинного мозга долгое время сохраняют анатомическую структуру и функциональную способность при выраженном компрессионном синдроме.

(Угрюмов В.М., Бабиченко Е.И.,1973)

  • Быстрое нарастание неврологической симптоматики свидетельствует о сосудистом факторе.
  • Одним из ранних признаков нарушения спинальной гемодинамики – расстройства поверхностных видов чувствительности
  • При интрамедулярных опухолях расстройства чувствительности (по корешковому, сегментарному типу) наблюдается у 1/3 больных.
  • Быстрое прогредиентное течение
  • Провоцируется травмой, применением физиотерапевтических методов, что подтверждает роль нарушения спинального кровообращения в возникновении неврологической симптоматики.
  • Галопирующее течение
  • Характеризуется возникновением клинических симптомов от нескольких дней до 3 мес.
  • Характерно для метастатических поражений.
  • Ремиттирующее течение
  • Преимущественно у молодых лиц.
  • Полная ремиссия симптоматики (регресс болевого с-ма под действием медикаментозного лечения) наблюдается редко. Связана с соскальзыванием опухоли с корешка. Длительность ремиссии – несколько месяцев и даже лет.
  • Ремиттирующее течение
  • Ремиссии двигательных и чувствительных нарушений часто встречаются при расположении процесса в «критических зонах» (верхне- и среднегрудной отделы.
  • Ремиссии чаще наблюдаются при дорзальном расположении опухоли.
  • Ремиттирующее течение
  • Вероятность длительных ремиссий (на протяжении нескольких лет) обуславливает необходимость диспансерного наблюдения.
  • Чаще длительные ремиссии при невриномах, менингеомах.
  • Ремиттирующее течение (патогенез)
  • Нарушение гемодинамики
  • Нарушение ликвороциркуляции
  • Спинальный арахноидит в околотуморозной области
  • Парабиотическое состояние спинно-мозговых структур
  • Нарушение спинального кровообращения (А.А.Скоромец, Д.Г.Герман)
  • Острое – от нескольких минут или часов (паралич конечностей, расстройства чувствительности и функций тазовых органов)
  • Подострое – развитие симптомов в течении нескольких недель
  • Хроническое – в течении длительного времени (месяцы)
  • Нарушение спинального кровообращения
  • Темп и выраженность зависят от воздействия опухоли на сосуды и от компенсаторных возможностей коллатерального кровотока.
  • Нарушение спинального кровообращения
  • Нарушение спинального кровообращения (первые признаки)
  • Боли в позвоночнике
  • Корешковые боли
  • Парестезии туловища и конечностей
  • Утомляемость и преходящие парезы конечностей
  • Преходящие нарушения тазовых органов (императивные позывы)
  • Нарушение спинального кровообращения (предвестники)
  • Близкие – за несколько дней до инсульта, умеренные симптомы (чаще при сосудистых опухолях)
  • Отдаленные – чаще при экстрамедулярных невриномах, симптомы – боль, парестезии, слабость в ногах.
  • Нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу
  • Частота – 10%
  • Причины – эндо- и экзогенные факторы (травмы, инфекции, гормональные нарушения)
  • Локализация – чаще верхнегрудной отдел («критическая зона» васкуляризации – Th3-5)
  • Компрессионно-ишемический спинальный процесс (А.А.Скоромец)
  • Механическое и рефлекторное действие на радикуло-медулярную и переднюю спинальную артерию
  • Часто наблюдается инвертированный с-м Броун-Секара
  • При экстрамедулярных опухолях чаще передней и передне-боковой локализации в области «критических зон» (Th3-4)
  • Спинальные субарахноидальные кровоизлияния
  • Частота 5% (наиболее часто при разрывах спинальных АВМ, а также при менингеомах верхне и среднегрудной локализации)
  • Варианты течения
Читайте так же про:  Классификация рака (опухолей).

— у практически здоровых людей,

— на фоне корешкового с-ма и признаков поражения поперечника спинного мозга

  • Спинальные субарахноидальные кровоизлияния
  • Цвет ликвора:

острый период (первые часы, сутки) ярко-красный,

подострый период (5-10 сут)

ксантохромный,

поздние сроки (4-6 нед)

опалесцирующий ликвор

  • Эпи- и субдуральные гематомы
  • Частота ок. 1,8%
  • Резкий болевой синдром, усиливающийся при перемене положения тела
  • Значительное наростание неврологической симптоматики
  • ДІАГНОСТИКА

qАНАМНЕЗ: динаміка розвитку симптоматики та клінічного перебігу захворювання

qНЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ: топічна діагностика, визначення ступеня порушення чутливих, рухових і вегетативних функцій

q

qЛАБОРАТОРНЕ ОБСТЕЖЕННЯ (ЗАГАЛЬНІ АНАЛІЗИ КРОВІ, СЕЧІ, БІОХІМІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ КРОВІ, КОАГУЛОГРАМА ТОЩО)

q

qСПОНДИЛОГРАФІЯ У 2-Х ПРОЕКЦІЯХ: звапнення, руйнування хребця та його складових, розширення міжхребцевих отворів (при екстра-інтравертебральних пухлинах), звуження коренів дуг та збільшення відстані між ними (симптом Ельсберга-Дайка)

q

qМІЄЛОГРАФІЯ: уточнення локалізації верхньої та нижньої меж пухлини за допомогою низхідної та висхідної мієлографії

q КТ, МРТ, радіоізотопні методи: візуалізація пухлини, визначення рівня її розташування, припущення стосовно гістогенезу та характеру росту пухлини

  • СКТ диагностика
  • СКТ диагностика
  • МРТ диагностика
  • МРТ диагностика
  • МРТ + МРТ миелография
  • Люмбальная пункция с
    ликвородинамическими пробами
  • Блок ликвороциркуляции:
Читайте так же про:  МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

— полный,

— частичный,

— клапанный.

  • Триада Фроана-Нонне:

— белково-клеточная диссоциация,

— ксантохромия,

— гиперкоагуляция ликвора.

  • ЛІКУВАННЯ

  Єдиний радикальний метод лікуванняхірургічний.

 

Принципи операції:

  • максимально радикальне видалення пухлини;
  • максимальне збереження кровопостачання спинного мозку;
  • оперативне втручання має бути проведене з мінімальним пошкодженням структур спинного мозку та його корінців.
  • РІЗНОВИДИ ХІРУРГІЧНИХ ДОСТУПІВ
  • Видалення внутрішньомозкової пухлини
  • Хирургическое лечение
  • Хирургическое лечение
  • Хирургическое лечение
  • Хирургическое лечение
  • Пункционная вертебропластика
  • Малоинвазивный метод обеспечения стабилизации и консолидации поврежденных тел позвонков с использованием костных цементов.
  • основу большинства цементов составляет полиметилметакрилат.
  • Факторы, обеспечивающие эффективность вертебропластики
  • консолидация тела позвонка,
  • обеспечение осевой стабильности,
  • устранение боковой деформации тела позвонка при нагрузках,
  • термическое разрушение болевых рецепторов периоста позвонка.
  • Факторы, обеспечивающие эффективность вертебропластики
  • химическое цитотоксическое действие на ткань опухоли,
  • термическое цитотоксическое действие на ткань опухоли,
  • ишемическое воздействие на ткань опухоли,
  • угнетение образования опухолью биологически активных веществ, повышающих порог возбудимости болевых рецепторов.
  • Показания к вертебропластике
  • опухоли тела позвонка (прежде всего агрессивные гемангиомы, миеломная болезнь, метастазы в пределах тела позвонка),
  • «критический» остеопороз позвоночника,
  • травматическое повреждение:

— компрессионные переломы I-II ст.,

— посттравматический остеонекроз (болезнь Кюммеля).

  • Гемангиомы
  • Метастазы
  • Миеломная болезнь
  • Противопоказания к вертебропластике
  • тяжёлое соматическое состояние,
  • характер и распространенность поражения:

— снижение высоты тела позвонка на 70% и более,

— экстравертебральное распространение процесса,

— многоуровневое метастатическое поражение позвоночника,

— инфекционные поражения тел позвонков.

  • Пункционные доступы (поясничный отдел).
  • Техника вертебропластики
  • Інші методи лікування пухлин спинного мозку
  • Радіохірургія
  • Променева терапія
  • Хіміотерапія