НИРКА
Парний орган
Розташований ретроперитонеально
Розміри: 11 х 6 х 3 см
Маса ~ 150 г
НИРКА
Один з найкраще васкуляризованих органів
Отримує 20-25% всього ОЦК
Тому одночасно є одним з найбільш чутливих
органів до гіпоксії
НИРКА
Функціональна одиниця – нефрон
Складається з клубочка та канальців
1 нирка ~ 1,3 млн нефронів
Клубочок – сітка капілярів, вкрита спеціалізованими епітеліальними клітинами – подоцитами
Зсередини “підтримується” своєрідними гладком’язовими клітинами – мезангіальними
Канальці отримують ультрафільтрат з капілярів клубочка, всмоктують необхідні речовини та забезпечують концентраційну функцію
НИРКА
Фільтрує 1700 літрів крові до 1 літру сечі / день
Функції: екскреторна, регуляція водно-сольового балансу та pH, гормональна
Секретує: ренін, простагландини, еритропоетин
Кліренс: коефіцієнт очищення – кількість очищеної плазми за період часу
Основний показник функції нирки – ШКФ (швидкість клубочкової фільтрації) — N=90-120 мл/хв
Хронічне ураження нирок
Гіперволемія, набряки (затримка рідини)
Гіпертензія (ренін-ангіотензин-альдостерон)
Анемія (порушення секреції еритропоетину)
Порушення фільтраційної здатності (протеїнурія, гематурія)
Основні синдроми
Нефротичний синдром (протеїнурія, диспротеїнемія, гіпоальбумінемія, набряки, гіперліпідемія, ліпідурія)
Нефритичний синдром (гематурія, протеїнурія, азотемія, набряки, гіпертензія)
Асимптоматична протеїнурія/гематурія
Клінічно важливі
Гостре ураження нирок (олігурія/анурія, азотемія)
Хронічні хвороби нирок (пролонгованість ураження – понад 3 місяці стійкої симптоматики)
Інфекції сечовивідних шляхів з різноманітними наслідками
Нефролітіаз (коліки, гематурія)
ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК
Первинні гломерулярні
Вторинні гломерулярні
Спадкові
Тубуло-інтерстиціальні
Судинні
ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК
Гломерулопатії
(переважне ураження клубочків нирки)
Тубулопатії
(переважне ураження канальців нирки)
Інтерстиціальні / інтерстиційні захворювання
(переважне ураження інтерстицію, судин та канальців нирки)
НОРМАЛЬНИЙ КЛУБОЧОК
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ГН) – двостороннє дифузне негнійне запалення клубочків нирки з характерними нирковими та позанирковими симптомами
- Первинні – самостійні захворювання
- Вторинні – ускладнення інших захворювань
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
ЕТІОЛОГІЯ
qЧасто невідома
qНаявні чужорідні агенти:
- інфекційні (бактеріальні – стрептокок, стафілокок; вірусні – віруси гепатитів B та С)
- неінфекційні (алкоголь, хімічні речовини, ліки із золота і платини, нестероїдні протизапальні препарати, антибіотики)
q
qСприятливі фактори:
- спадковість
- переохолодження
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
ПАТОГЕНЕЗ
}Імунокомплексний: утворення імунних комплексів — ІК
}ІК циркулюють в крові -> осідають (депозити) у клубочках нирки, зокрема — базальній мембрані (БМ) капілярів, мезангіумі
}за розташуванням депозити: субендотеліальні, субепітеліальні, інтрамембранозні
}відкладення депозитів посилює проникність БМ -> посилення альтерації
}Антитільний: зміна антигенних властивостей БМ капілярів клубочка та вироблення аутоантитіл
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
Інтракапілярний: ексудативний/проліферативний
- ексудат між капілярними петлями
- проліферація клітин ендотелію
Екстракапілярний
- різке підвищення проникності базальної мембрани капілярів
- вихід ексудату з просвіту капілярів у просвіт капсули Боумена
- проліферація клітин капсули з формуванням “півмісяців”
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
Екстракапілярний
з формуванням
півмісяців
Норма
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
Спільні патоморфологічні прояви гострих гломерулонефритів:
- наявність ексудату з множинними нейтрофілами між капілярами клубочків
- проліферація клітин ендотелію
- набряк інтерстицію
- тромбози, некроз – при тяжкому перебігу
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
Спільні патоморфологічні прояви хронічних гломерулонефритів:
- потовщення капілярних петель клубочків
- фіброзні/фіброклітинні півмісяці
- зрощення капілярних петель клубочка з капсулою Боумена
- збільшення об’єму мезангіального матриксу
- гломерулосклероз
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
Хронічний гломерулонефрит:
зрощення
капілярних петель
клубочка
з капсулю
Боумена
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТИ
Окрім змін у клубочковому апараті, розвивається супровідне ураження
- канальців
- судин
- інтерстицію,
що визначається як “тубуло- інтерстиціальний/інтерстиційний компонент” захворювання (ТІК)
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
q Постінфекційний (гострий постстрептококовий) гломерулонефрит
розвиток пов’язують з β-гемолітичним стрептококом групи А
імунокомплексний механізм ураження
частіше хворіють діти та підлітки
характерний нефритичний синдром
типова поява артеріальної гіпертензії
прогноз – сприятливий
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
q Постінфекційний (гострий постстрептококовий) гломерулонефрит
МАКРО:
- нирки незмінені або дещо збільшені, поверхня з червоним крапом – “пістрява нирка”
МІКРО:
- дифузні ексудативні зміни в капілярах клубочка (ендокапілярний) — інфільтрація нейтрофілами, лейкоцитами, еозинофілами
- за два тижні – проліферація клітин мезангію та ендотеліальних
- діагностично значущі дрібновогнищеві депозити IgG, рідше – IgM, IgA, фракції комплементу С3
- за тяжкого перебігу – некроз
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
qШвидкопрогресуючий (злоякісний, підгострий) гломерулонефрит
протеїнурія
гематурія
артеріальна гіпертензія
швидке прогресування з розвитком ниркової недостатності за відсутності терапії
прогноз зазвичай несприятливий, можлива смерть від уремії
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
qШвидкопрогресуючий (злоякісний, підгострий) гломерулонефрит
МАКРО:
- нирки збільшені, набряклі, корковий шар чітко відмежований від повнокровного мозкового, поверхня з червоним крапом – “велика пістрява нирка”
МІКРО:
- дифузна проліферація епітелію капсули (формування півмісяців)
- півмісяці стискають капілярні петлі клубочка
- дистрофія, некроз, швидкий склероз капілярних петель
- пришвидшені фіброз, гіаліноз та атрофія канальців
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
q Хронічний гломерулонефрит
самостійне захворювання
триває впродовж багатьох років
характеризується виразними склеротичними змінами
призводить до розвитку хронічної хвороби нирок (хронічної ниркової недостатності)
Спричиняє розвиток вторинно зморщених нирок – нирки зменшені у розмірах, сіруватого кольору; їх поверхня дрібногорбиста
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Мезангіопроліферативний
(в тому числі IgA-нефропатія — хвороба Берже)
Мезангіокапілярний
Мембранозний
Фокально-сегментарний гломерулосклероз
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Мезангіопроліферативний
імунокомплексний механізм розвитку
проліферація мезангіальних клітин, які стискають (ззовні) капіляри клубочка
для діагностики важливі відкладення IgA, IgG, IgM у мезангіумі, фракцій комплементу C3 та С1q
Клінічно: гематурія, протеїнурія, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія
Прогноз відносно сприятливий
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Мезангіопроліферативний
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Різновидом
мезангіопроліферативного гломерулонефриту є
IgA-нефропатія
(хвороба Берже)
/Berger, 1968/
v превалює мезангіальна депозиція IgA
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Мезангіокапілярний
невідомий (імунокомплексний?) механізм
розщеплення базальної мембрани капілярів (“двоконтурність”, “трамвайні коліЇ”) через відкладення субендотеліальних депозитів
діагностично значущі субендотеліальні депозити та депозити вздовж базальної мембрани (IgG, IgA, IgM, фракції комплементу C3 та С1q)
Клінічно: гематурія, протеїнурія, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія
Прогноз відносно сприятливий, хоча досить швидке прогресування
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Мезангіокапілярний
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Мембранозний
дифузне потовщення гломерулярної базальної мембрани
відкладення субепітеліальних імунних комплексів у вигляді “шипиків”
субепітеліальна дифузна депозиція IgG, IgM и IgA, С3, С1q
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Мембранозний
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Фокально-сегментарний гломерулосклероз
може бути первинним та вторинним (при системних захворюваннях)
фокальний – частина клубочків (не всі)
сегментарний – частина клубочка (не весь клубочок)
поетапний склероз та гіаліноз клубочка
Глобальний гломерулосклероз
вторинно зморщена нирка
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хронічні гломерулонефрити
Фокально-сегментарний гломерулосклероз
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Нефротичний синдром
- Протеїнурія
- Гіпопротеїнемія
- Диспротеїнемія (гіпоальбумінемія)
- Набряки
- Гіперліпідемія
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Нефротичний синдром найхарактерніший для:
}хвороби мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
}мембранозної нефропатії
}фокального сегментарного гломерулосклерозу
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
- частіше у дітей (до 85%) та молодих дорослих
- часто єдиним проявом цієї хвороби є
нефротичний синдром
- добре відповідає на лікування стероїдами
- терміном “мінімальні зміни” позначають згладжування малих відростків подоцитів,
тому інша назва захворювання – хвороба малих відростків подоцитів
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Нефротичний синдром
Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Нефротичний синдром
Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Нефротичний синдром
Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
МАКРО:
- нирки збільшені
- бліді, в’ялі
- капсула знімається легко
- корковий шар потовщений
“набряклий”
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Нефротичний синдром
Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
МІКРО:
- вакуольна дистрофія епітелію канальців та включення ліпідів
- згладжування малих відростків подоцитів
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Амілоїдоз нирок
Амілоїд – парапротеїн, який в нормі не утворюється; механізм цієї судинно-стромальної дистрофії – спотворений синтез
Амілоїдоз може бути :
спадковим
первинним
вторинним
старечим
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Амілоїдоз нирок
СТАДІЇ АМІЛОЇДОЗУ НИРОК
v Латентна
v Протеїнурична
v Нефротична
v Азотемічна (уремічна)
“Амілоїдно зморщена нирка”
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Амілоїдоз
МАКРО: “Велика сальна/воскоподібна нирка”
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Амілоїдоз
МІКРО: гістохімічна реакція з
конго червоним (Kongo Red/Rot)
ГЛОМЕРУЛОПАТІЇ
Діабетична гломерулопатія
üЯк наслідок цукрового діабету (мікроангіопатія)
üМікро: діабетичний нодулярний гломерулосклероз –
вузлики Кіммельштіля-Вільсона
(Kimmelstiel – Wilson)
ТУБУЛОПАТІЇ
Гостра ниркова недостатність
(гостре ураження нирок)
v ЕТІОЛОГІЯ
Ш інтоксикації
Ш інфекції
Ш crush-синдром
Ш опіки
Ш гемоліз
Ш зневоднення
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
МАКРО:
нирки збільшені у розмірах, набряклі
поверхня гладенька
капсула напружена, легко знімається
колір поверхні – жовтуватий або сірий, з червоними вкрапленнями
корковий шар стовщений
мозковий шар повнокровний
“велика шокова нирка”
Гостра ниркова недостатність (“велика шокова нирка”)
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
v СТАДІЇ
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
І стадія – шокова:
- ішемія кори
- венозна гіперемія пірамід та інтермедіарної зони
- набряк інтерстицію
- гідропічна та жирова дистрофії епітелію канальців
- в просвіті канальців – циліндри
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
ІІ стадія – оліго-/анурична
- мала кількість сечі (до 500 мл/добу)
- клубочки ішемізовані (малокровні)
- набряк інтерстицію
- венозний застій
- некроз епітелію канальців
- імовірні тромбози вен
- можливий розрив тубулярної базальної мембрани (тубулорексис)
- вірогідна нейтрофільна інфільтрація (маркер некрозу та гостроти процесу)
}
}
}
Гостра ниркова недостатність (гостре ураження нирок)
ІІІ стадія – анурії (уремії) або відновлення
- Анурія: наростання явищ попередньої стадії
- Відновлення: гіперемія клубочків, склероз канальців після некрозу
*Можливе ускладнення:
тотальний або сегментарний некроз коркової речовини
ХРОНІЧНІ ТУБУЛОПАТІЇ
Подагрична нирка
збільшене виділення сечової кислоти
пошкодження тканини нирки солями
утворення каміння -> гідронефроз
приєднання інфекції -> розвиток
пієлонефриту
Мієломна нирка
(мієломна хвороба – хронічний
парапротеїнемічний лейкоз)
накопичення парапротеїну в канальцях
нирки
екскреція його з сечею (білок Бенс-Джонса)
ТУБУЛО-ІНТЕРСТИЦІАЛЬНИЙ НЕФРИТ
Ураження канальців нирок та інтерстицію
Етіологія: токсичні речовини, метаболіти, дія фізичних чинників, алергічний фактор, спадковість
- Первинний (самостійне захворювання)
- Вториний (ревматичні захворювання, синдром Гудпасчера)
Вовчаковий нефрит
- Імунні комплекси в товщі базальної мембрани
- Дифузне потовщення капілярних петель клубочка – “дротяні петлі”
“Дротяні петлі”
(сріблення за Jones)
Синдром Гудпасчера
Системне захворювання невідомої етіології з ураженням легень та нирок
гломерулонефрит
пневмонія, пневмоніт
Наявні антитіла до колагену IV типу
(присутній у тубулярній базальній мембрані та альвеолах)
ПІЄЛОНЕФРИТ —
одно- або двосторонній інфекційний процес, що характеризується запаленням ниркової миски та чашечок із залученням інтерстицію
ПІЄЛОНЕФРИТ
ЗА ПАТОГЕНЕЗОМ:
üГЕМАТОГЕННИЙ
ü
üВИСХІДНИЙ (уриногенний): з сечового міхура, зокрема — при рефлюксі
ü
üЛІМФОГЕННИЙ (за первинного ураження товстої кишки, статевих органів) зустрічається рідко
ПІЄЛОНЕФРИТ
ПАТОМОРФОЛОГІЯ
Гострий пієлонефрит
МАКРО:
- нирки збільшені
- порожнини мисок розширені, заповнені гноєм
- на розрізі нирки строкаті
МІКРО:
- розвиток множинних дрібних абсцесів (апостематозний нефрит)
- дистрофія та некроз епітелію канальців
ПІЄЛОНЕФРИТ
ПАТОМОРФОЛОГІЯ
Хронічний пієлонефрит
МАКРО:
- “активні” осередки гнійного запалення поруч з хронічними склерозованими
- деформація нирок склеротичним процесом
МІКРО:
- атрофія канальців, їх розтягнення (“тиреоїдизація нирки”)
ПІЄЛОНЕФРИТ
ПІЄЛОНЕФРИТ
Ускладнення:
q абсцеси нирки
q перинефрит, паранефрит
q папілонекроз (некроз сосочків пірамід)
q артеріальна гіпертензія
q розвиток хронічної ниркової недостатності
НИРКОВОКАМ’ЯНА ХВОРОБА
Найчастіше спричинена конкрементами з оксалатів, фосфатів, уратів
Призводить до:
- обструкції сечовивідних каналів
- затримки сечі та розтягнення
канальців, чашечок, мисок
- розвитку гідронефрозу
- приєднання інфекції
- вторинного пієлонефриту
- формування абсцесів, нориць
ГІДРОНЕФРОЗ
Причини:
- набута обструкція сечовивідних шляхів
- спадкові дефекти
Призводить до:
- розтягнення канальців, чашечок, мисок з їх атрофією
- можливого приєднання інфекції та вторинного пієлонефриту
- розвитку хронічної хвороби нирок
ГІДРОНЕФРОЗ
НЕФРОСКЛЕРОЗ
Хронічна хвороба нирок
Хронічна хвороба нирок
(вторинно зморщені нирки)
Хронічна хвороба нирок
Хронічна хвороба нирок
(дифузний гломерулосклероз)